診断するために、どのような検査が必要ですか？

【監修】: 東北医科薬科大学医学部脳神経内科学
教授中島一郎先生

問診や神経診察で、症状を詳しく聞き取り、神経の異常がないか観察します。

さまざまな症状がでる病気なので、小さな変化も、詳しく伝えてください。

● 言語：言葉の明瞭さやリズムに問題がないかなどを観察します。
● 目や耳、口、触覚：視野の異常、目の動き、めまい、耳鳴り、聴力の左右差、舌の動き、発音、痛みや熱さの認識などを観察します。
● 姿勢・歩行、筋力・運動、反射：立っている姿勢や歩き方、スムーズな動きができるかなど、四肢の筋力やしびれ・まひなどについて観察します。

目の動きや視野の検査

● 姿勢・歩行、筋力・運動、反射：立っている姿勢や歩き方、スムーズな動きができるかなど、四肢の筋力やしびれ・まひなどについて観察します。

運動機能検査

眼科検査で、視力、視野、光の点滅を見る検査などを行います。

視神経炎による視神経の働きを確認するための検査を行います。

● 視力検査：一般的な視力検査で、0.1以下になることもあります。
● 視野検査：視野が部分的に欠ける症状を検査します。視神経脊髄炎（NMOSD）では、中心暗点、両耳側半盲、同名性半盲、水平性半盲などがみられます。
● 瞳孔反射：瞳孔は光に対して大きくなったり小さくなったりしますが、視神経炎では、その反射がなくなったり、弱くなったりします。
● 中心フリッカー値（CFF）測定検査：光の点滅が判別できる周波数を測定します。35Hz未満で異常と判断します。視力の低下より先にCFFが低下するので視神経炎の早期診断に有用です。
● 光干渉断層計（OCT）検査：網膜の厚さを測定します。
● 眼底検査：炎症時に視神経乳頭が赤くふくらむことがあります。視力低下の後遺症が強い場合は視神経乳頭が萎縮します。

一般的な視力検査、瞳孔反射検査、中心フリッカー値（CFF）測定検査のイメージ図。

血液検査で病気の原因であるAQP4抗体などを調べます。

血液検査によるAQP4抗体検査は、視神経脊髄炎（NMOSD）と判断できる検査のひとつです。検査をする方法や時期によって偽陰性になることがあるため、他の検査法で再度検査を行うこともあります。
より詳しく調べるために、腰椎穿刺（ようついせんし）をして脳脊髄液を採取して、髄液中の細胞数、総タンパク濃度などを調べることがあります。

MRI検査（磁気共鳴画像検査）で、視神経脊髄炎（NMOSD）に特徴的な病変があるか確認します。

強い磁気と電波を使って、脳や脊髄などの断面画像を撮影します。自覚症状がなくても炎症をとらえることができます。

視神経脊髄炎（NMOSD）では、以下のような特徴がみられます。

● 3椎体以上の長い病変
● 脊髄中心部の病変

脳、視神経、脳幹・延髄、椎体、脊髄、そのうち3椎体以上の長い病変のイメージ図。脊髄断面図、前根、灰白質、側索、後根、後索、中心管、その中心に病巣があるイメージ図。

誘発電位検査で、目・耳、手足などから脳への刺激の伝わり方を調べます。

● 聴性脳幹誘発電位（BAEP）：ヘッドホンで、カチカチという音を聞いて、その刺激が脳に伝わるまでの時間を測定します。
● 視覚誘発電位（VEP）：暗い部屋で点滅する光や白黒が反転するパターン画像などを見つめるなどして測定します。
● 体性感覚誘発電位（SEP）：左右の手首、足首に軽い電気刺激を与えて測定します。
● 運動誘発電位（MEP）：脳に磁気刺激を与えて、運動神経の機能を観察します。

「総合障害度評価尺度（EDSS）」で身体機能障害を評価します。

視神経脊髄炎（NMOSD）の症状に合わせた障害度評価尺度がないため、似た病気と考えられている多発性硬化症（MS）で用いているEDSSという評価基準を用いて、障害度を測ります。
診断時の障害度判定だけでなく、症状・治療経過を知るのにも役立ちます。また、難病医療費助成制度の「重症」の判定基準としても使用されています。
EDSSは、0.0から10.0までを0.5ポイント刻みでスコア化したもので、歩行機能を中心とした運動障害度を評価する尺度です。
EDSSとあわせて、機能別障害度（FS）を評価します。

（FS）8つのカテゴリー（錐体路機能、小脳機能、脳幹機能、感覚機能、膀胱直腸機能、視覚機能、精神機能、その他）のそれぞれの症状を0（正常）～6（障害が強い）でスコア化します。