NMOSDによる視神経炎の症状には
どのような特徴がありますか？

代表的な症状は、視野障害と視力低下です。視野障害の中でも、視界の中心部分が急に「ずどん」と見えなくなる中心暗点が特徴的です^1）。また、目に光を当てた際に反射的に瞳孔が縮む「対光反射」の異常もNMOSDによる視神経炎の特徴的な症状の一つです^1）。
特にAQP4抗体陽性の視神経炎では痛みが強く、視力の低下も重度となる傾向があります^2）。視神経炎は片眼に発症することが多いのですが、両眼同時に発症するケースもあります。

●よくみられる視野障害

●その他の症状

視神経炎での再発が疑われるのは、どのような症状ですか？

視神経炎での再発は初回の症状と似た経過をたどることが多いように思います。ただし、眼痛＝再発とは限らず、新たな視力低下や視野障害の有無を確認し、あれば再度MRI検査を実施して再発かどうかを判断します^1）。これまでは目の症状だけだった患者さんが脳と脊髄に再発する可能性はありますし、その逆もあり得ます。目の奥の痛みや、視力が徐々に落ちてくるような違和感があれば、すぐ主治医へ連絡してください。
一方で、体温が上がった時、一過性に悪くなる「ウートフ現象」で、目が見えにくくなることもあります。まずはその症状が一時的なものかどうか経過をみて、症状が24時間を超えるようなら受診しましょう。

NMOSDの視神経炎における治療について教えてください。

視神経は「網膜神経節細胞」の神経線維が100万本以上集まり、ケーブルのように束になっています。視神経炎が起こると、治療後に症状が回復しても神経線維の一部が失われ、再発するたびに視機能の改善が徐々に頭打ちになります。したがって、視神経の状態を維持し、脊髄炎の発症を防ぐためにも、再発を起こさないようにする治療が何よりも重要になります。

●急性期治療

急激に低下した視機能の改善を目指す急性期の治療では、ステロイドパルス療法が一般的で、改善がみられない場合は⾎漿浄化療法や免疫グロブリン大量静注療法が行われます^3）。急性期治療は体への負担も大きく、実施しても全員が必ずいい結果を得られるわけではないという課題があります。この側面からも再発を起こさないようにする治療は大切です。

●再発予防治療

再発予防治療には、経口免疫抑制薬^※や生物学的製剤が使われます^4）。長年、再発予防治療では、副腎皮質ステロイド薬が使われてきましたが、ステロイド薬は一定の効果が期待される反面、長期使用時には骨粗しょう症や感染症、糖尿病、白内障や眼圧上昇といった安全性の面が懸念され、多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023でもその使用量を最小限にとどめることが重要だとされています^5）。しかし、2019年からは生物学的製剤が登場し、再発を抑えつつステロイド薬を減らしていく治療戦略が取れるようになりました。生物学的製剤は治験で再発抑制効果が認められているものの^6）、使う場合はAQP4抗体陽性の人に限られ、使用中は感染症に注意が必要で、治療は点滴や注射になります。新たな治療法をうまく取り入れながら、患者さん一人ひとりにとって最適な治療を進めていくことが大切です。

※NMOSDでは保険適用外

定期的に眼科でも検査を受けたほうがいいですか？

眼科の検査では、視力検査や視野検査、眼底検査のほか、視神経の異常を調べる中心フリッカ検査、視神経や網膜の神経線維の厚みを測定する光干渉断層計（OCT）検査などが行われます^1）。中心フリッカ検査は、光がちらついて見える周波数を測定して、視神経に異常があるかどうかを調べます。フリッカ値の低下は視力の低下よりも早い段階で現れるため、早期診断や治療効果の評価にとても役立ちます。検査の頻度としては3～6ヵ月に1度のことが多いようです。副腎皮質ステロイド薬を内服している場合は、白内障や眼圧上昇など目の合併症の心配がありますので、少なくとも3ヵ月に1度程度は検査を受けておくと安心です。
これまで見え方に問題がなかった方でも、視神経に再発することもあり得ます。視神経炎は早期に急性期治療を始めたほうが後遺症が残りにくいとされていますので、脳神経内科への定期受診に加え、眼科でも定期的に検査を受けていただきたいと思います。

視覚障害が残ってしまった場合、
どうしたらいいのか知りたいです。

視覚障害が残ってしまった場合、不安な気持ちや困りごとを眼科医に伝えてください。眼科医が窓口となって次のサポートやケアについて紹介します。特に、知っておいていただきたいのが、「ロービジョン」とそれをケアする「ロービジョンケア」です。視覚障害がある患者さんの日常生活を改善するために、拡大鏡や拡大読書器、遮光眼鏡などさまざまな視覚補助具の紹介・選定のほか、障害年金相談や身体障害者手帳の申請など社会福祉領域での支援がロービジョンケアに含まれます。
近年、ロービジョンケアを専門に行う「ロービジョン外来」を設置している医療機関が増えています。また、ロービジョンケア施設や福祉関連情報が記載された啓発用のリーフレット「スマートサイト」というものが全都道府県で用意されており、日本眼科医会のウェブサイトからダウンロードが可能です。